左心室双出口 - 先天性心脏病

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左心室双出口涵义为两根大动脉均起源于左心室，两根动脉开口位于同一平面，双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全，主动脉瓣和肺动脉瓣，半月瓣和二尖瓣之间均连续。为一种甚为罕见的先天性心血管畸形。常伴室间隔缺损，肺动脉狭窄，三尖瓣下移畸形，右心室发育不良，房室不一致，心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变，类似严重的法乐四联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损。

武汉协和医院为您提供左心室双出口病因、左心室双出口症状，左心室双出口的治疗方法等相关知识。

【病因】

左心室双出口为一种甚为罕见的先天性心血管畸形。两根动脉开口位于同一平面，双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全，主动脉瓣和肺动脉瓣，半月瓣和二尖瓣之间均连续。从而导致患者出现一系列的临床症状。

【症状】

左心室双出口常出现紫绀伴肺充血或缺血。心脏听诊均有喷射性或收缩期杂音。心电图检查：常见左心室肥大。右心导管检查及选择性左心室造影和切面超声心动图检查为主要诊断方法，在主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等，在左心室造影见两根大动脉同时显影。

【并发疾病】

左心室双出口常伴室间隔缺损，肺动脉狭窄，三尖瓣下移，畸形右心室发育不良，房室不一致，心房和内脏正位或逆位等畸形，左心室双出口血流动力学的改变类似严重的法乐四联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损。

1、室间隔缺损

心室间隔缺损，是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通，引起血液自左向右分流，导致血液动力学异常。室间隔缺损小，分流量小者，一般无明显症状。分流量大者，出生后即出现症状，表现为反复呼吸道感染，充血性心力衰竭，喂养困难和发育迟缓。能渡过婴幼儿期的较大室间隔缺损，则表现为活动耐力较同龄人差劳累后气促心悸甚至逐渐出现发绀和右心衰竭。

2、肺动脉狭窄

肺动脉口狭窄有三种类型：右心室漏斗部狭窄肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉主干狭窄，而以瓣膜狭窄最常见，瓣膜狭窄型，三个瓣叶融合成圆锥状，瓣孔变狭，最小仅有2mm，狭窄后的肺动脉壁由于血流喷射旋涡而变薄扩张。漏斗部狭窄型，又称双右心室。是右心室流出道有一纤维肌肉或隔膜环狭窄，肺动脉主干狭窄型甚为罕见。各种类型均可继发，右心室肥厚和右心扩大，轻度和中度狭窄病人，多无症状重度狭窄劳累可引起心悸，气促，胸闷，胸痛或晕厥。严重者尚可有颈静脉怒张肝肿大等右心衰竭征象。

3、三尖瓣下移畸形

系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处，其前瓣位置正常致使右心房较正常大，而右心室较正常小，可有三尖瓣关闭不全。轻型病例可无发绀，中重型病例有发绀，易发生室上性心动过速。常有充血性右心衰竭表现体检在三尖瓣区有收缩期返流性杂音，可有第三音心音或第四音心律。

左室双出口是一种罕见的先天性心脏畸形，且病情较为复杂，因此在进行手术时应严格按照手术的原则进行。

【检查】

1、心电图检查：常见心影增大，左心室肥大等。 　　

2、选择性左心室造影：可见两根大动脉同时显影。 　　

3、对本病的检查还有右心导管检查及切面超声心动图检查，均为本病的主要诊断方法。 　　

4、血气分析：可发现在主动脉和肺动脉的血氧饱和度几乎相等。

【治疗】

手术适应征同右心室双出口，诊断明确均应手术治疗。在婴幼儿左心室双出口伴肺充血病例，宜早期手术或先行肺动脉环扎术。若伴肺动脉狭窄肺缺血病例，宜先作体-肺分流术，以后应用带瓣心外导管行纠治术。但若已发生严重的肺血管阻塞性病变，则为手术禁忌证。

根治手术方法
 
手术经胸骨正中切口，在体外循环结合低温下，根据室间隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄而定：

1．室间隔缺损位于肺动脉瓣下，无肺动脉狭窄：经右心室切口，使用补片构成内隧道，使肺动脉与右心室相接。若合并肺动脉狭窄，必须解除狭窄。需要时作流出道扩大矫形术。

2．室间隔缺损位于主动脉瓣下，伴或不伴肺动脉狭窄：经右心室切口，补片关闭室间隔缺损，关闭肺动脉瓣口或缝扎肺动脉近端，应用带瓣心外导管连接右心室与肺动脉。

3．关闭室间隔缺损，同时扩大右心室流出道。

4．关闭室间隔缺损，缝闭肺动脉瓣，切除漏斗部肥厚肌肉，补片重建扩大右心室流出道，并在肺动脉内植入人工瓣膜。

麻醉处理原则

纠正酸中毒，补充血容量，防止脱水和缺氧发作。避免增加肺循环阻力和降低体循环阻力的各种因素，维持较高的体循环阻力，防止低血压引起的右向左分流增加，肺血流进一步减少。气道压不宜>1.5kpa，否则将加重缺氧，而进一步加重紫绀。右室流出道疏通后，由于肺动脉压力和肺血流突然增多，而肺血管又难以承受过大的压力导致肺瘀血加重，呼吸阻力增加，可适当增加通气量。适时尽早使用多巴胺和多巴酚丁胺，维持循环平稳，顺利脱离体外循环机。

手术创伤、矫治多发畸形及心肺转流等影响，转流后易发生低心排综合征，故需严密监测血压、中心静脉压或左房压及尿量的变化，及时给予正性肌力药，经合用肾上腺素0.05～0.3μg/kg?min后5例血压升高。肺动脉高压组2例需合用米力农0.25～1.0μg/kg?min，米力农在增加心肌收缩力的同时可扩张外周血管和肺血管，降低心脏的前后负荷，降低肺动脉压力，特别适用于心功能不全同时合并肺高压的患儿。密切观察心电图变化，及时纠正严重心律失常。本组以室性心律失常和心脏传导障碍多见。其中室颤12例，经电击除颤后恢复窦性心率;Ⅱ～Ⅲ度房室传导阻滞或严重心动过缓5例，合并用异丙肾上腺素0.05～0.3μg/kg?min后2例心率增快，3例无明显效果须立即行心外膜临时起搏。本组13例患儿行超滤。婴幼儿由于肾小球滤过率低，处理大量水负荷能力差，行体外循环超滤可滤出多余的晶体液量和心脏停跳液量，也可减少血液中炎性介质的浓度，可避免术后肺水肿的发生，有效的减少肺部并发症及改善心功能。

手术原则

DOLV手术的目的是闭合室间隔缺损，缝闭肺动脉近端，建立右心室至肺动脉远端通道。手术基本方法：

(一)建立左心室-体循环通路：

①闭合肺动脉近心端，修补室间隔缺损，同时，以室间隔缺损补片将血流导入主动脉，形成左心室出口;

②闭合室间隔缺损，切断肺动脉，其近端与升主动脉吻合，使左心室血液经主动脉及肺动脉供应体循环；
③闭合室间隔缺损，切断肺动脉，以人工血管连通肺动脉近心端及主动脉侧方，使左心室血液经肺动脉及主动脉共同供应体循环。

(二)以心外管道建立右心室至肺动脉通道。

(三)合并肺动脉狭窄者，同时有右心室发育不全、三尖瓣发育不良、房室瓣骑跨室间隔等，不适合修复室间隔缺损，应采用Fontan手术或全腔静脉与肺动脉连接手术。

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