主肺动脉间隔缺损 - 先天性心脏病

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主肺动脉间隔缺损是胚胎发育过程中，动脉主干分隔不完全，在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损。分三型：I型为主一肺动脉间隔近端缺损；Ⅱ型为间隔远端缺损；Ⅲ型为间隔完全缺损。临床症状可有心悸、气急、疲乏无力等，晚期可出现发绀。治疗以手术为主。

武汉协和医院介绍主肺动脉间隔缺损相关信息。

该病（主肺动脉间隔缺损）常合并其他心脏畸形，如动脉导管未闭、室间隔缺损、右室双出口等。在影像学上也易于与一些先天性心脏病如动脉导管、室间隔缺损混淆，造成术前误诊、漏诊。由于本病在主动脉与肺动脉间造成分流，使左心负荷明显增加,容易早期造成充血性心力衰竭和肺动脉高压,故一旦确诊无逆向分流,均建议尽早手术。对于短期内发展至重度肺动脉高压的婴幼儿患者如术前影像学资料未能证实也应高度怀疑该病存在可能。

【病因】

主肺动脉间隔缺损是胚胎发育过程中，动脉主干分隔不完全，在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损。分三型：I型为主一肺动脉间隔近端缺损；Ⅱ型为间隔远端缺损；Ⅲ型为间隔完全缺损。

【症状】

1.症状

临床症状较严重，患儿生长发育受限，反复上呼吸道感染，心衰。肺动脉高压出现较早，可并发感染性心内膜炎。

2.体征

胸骨左缘第2～3肋间隙可扪到震颤，并可听到连续性杂音，由于常伴有严重肺动脉高压，杂音常不典型，可为双期或收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进，并有脉压差增大，水冲脉及甲床下毛细血管搏动等体征。

【检查】

1.X线检查。常显示左、右心室增大,肺动脉圆锥突出，有时可呈瘤样扩张。主动脉结小，肺门阴影增宽，肺纹理增多。

2.心导管检查。显示肺动脉水平有左向右分流，肺动脉压升高。若心导管可经缺损进入升主动脉、颈动脉，即可确诊。

3.升主动脉逆行造影。可显示缺损的部位、大小及距冠状动脉口的距离。

4.二维超声心动图。可显示主动脉、肺动脉根部缺损的大小及部位，肺动脉搏动增强。彩色多普勒显示主动脉根部有五彩血流束进入肺动脉。

5.右心导管及心血管造影检查。 可显示肺动脉压力和含氧量增高。如导管从肺动脉直接进入升主动脉和主动脉弓部，即可明确诊断。主动脉逆行造影可显示缺损大小和位置及与周围组织的解剖关系。

【治疗】

由于症状重，病情发展快，极易并发心力衰竭或肺部感染，预后不佳，因此，一旦明确诊断应及早进行手术治疗。但如出现发绀或以右向左分流为主者，为手术禁忌证。

本病预后不良，患者多在20岁以前死亡，死亡原因为心衰、反复上呼吸道感染及感染性心内膜炎。因此确诊后应即手术治疗。手术应在体外循环下进行，建立体外循环后，应阻断升主动脉，以防止大量血液经缺损进入肺循环，造成灌注肺的不良后果。缺损修补可经主动脉、缺损前壁或肺动脉径路，经主动脉径路更容易看清缺损距冠状动脉开口及主动脉瓣的距离，可防止误伤。对于较大的缺损或距冠状动脉开口较近者，应用补片修补。以免张力过大牵拉冠状动脉口，影响心肌供血。对于缺损位于远端，右肺动脉起源于升主动脉者，可采用于右肺动脉起始处近端和升主动脉阻闭钳近侧横行切开升主动脉，并分别向后上和后下作弧形切口，离断升主动脉，用心包片修复右侧肺动脉壁缺口，主动脉端端吻合。

对于该病的手术治疗有经主动脉切口、肺动脉切口、间隔前壁切口修补等方式。前者对缺损及冠状动脉开口显露满意、修补确切；同时因主动脉壁厚，缝合牢靠，是最常用的一种手术方法。本例因缺损离冠状动脉位置存在一定距离，且缺损不大及肺动脉轻度扩张，故采用经肺动脉切口。手术时除应特别注意缺损下缘与冠状动脉开口和主动脉瓣的关系避免损伤外，还应注意右肺动脉开口位置，避免缝合造成右肺动脉狭窄。术后治疗除降肺动脉压、心功能及循环支持外，对于不可能配合的患儿应给予持续镇静处理，同时加强呼吸道管理，积极防治肺部并发症。本例因早期发现及早期正确手术治疗，术后效果良好，这也是本病治疗的关键所在。

治疗原则及手术要点

1.手术在中度低温和血液稀释体外循环下施行。

2.入路多采用经主动脉切口，仅在缺损小、肺动脉无明显扩大者方可考虑经肺动脉切口进行修复。

3.缺损较小、边缘距左冠状动脉口较远者可用无创缝线双层连续缝合缺损，或用带垫片褥式缝合，缝合最后一针时注意注水排气。

4.缺损大于1cm，或近冠状动脉开口处，以补片修复，用带垫片褥式缝线从肺动脉侧进针，将补片缝至主动脉一侧。

5.经主动脉切口修复时，注意应行高位升主动脉插管，便于显露术野。

6.体外循环开始后，阻断双侧肺动脉，防止发生灌注肺。

术后处理

1.常规辅助呼吸6～8h，对缺损大、肺动脉压明显增高者，应适当延长辅助呼吸时间。

2.扩血管药治疗，以降低肺动脉压，对术前有肺动脉高压者，应予充分重视。

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