心内膜垫缺损 - 先天性心脏病

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心内膜垫缺损生理改变

完全性心内膜垫缺损，包括心房中隔下部缺损(心房中隔缺损第一型)，二尖瓣前叶完全性心内膜垫缺损，包括心房中隔下部缺损(心房中隔缺损第一型)，二尖瓣前叶(anterior leaflet)以及三尖瓣隔叶(septal leaflet)的裂缝，因而造成只有一个大的共同瓣膜(common AV valve)通到两侧的心室，除此之外还有心室中隔缺损。

这种病人通常在心房及心室都有由左到右的分流，此外若有明显的二尖瓣裂缝，则将造成二尖瓣关闭不全，其症状端视心房及心室的分流以及二尖瓣关闭不全的程度而定。

肺动脉高血压及肺血管阻力变大是常见的。若持续增高，则会增加右到左的分流，而产生严重的发绀。心内膜垫缺损通常和唐氏症(Down's syndrome)有密切的关系。心内膜垫缺损也常和肺动脉狭窄一起发生。

临床表现

病童会出现运动不耐受性，容易疲劳，易反覆得到肺炎，尤其是那些有大左到右的分流及二尖瓣关闭不全的病童。 他们也易得到郁血性心衰竭，生长发育不佳。

发绀

单纯心内膜垫缺损的病人，通常不会发绀。

心音

常可听到收缩期杂音。 若合并二尖瓣关闭不全，则在心尖部位可听到收缩期杂音，并放射到左侧腋窝。

心衰竭

由于二尖瓣关闭不全以及心房和心室的左到右分流，而造成血量过度负荷导致心衰竭。

诊断

脉血气体分析

若有二尖瓣关闭不全以及肺水肿，则二氧化碳分压将会上升; pH值和血氧浓度通常正常。 

胸部X光检查

心脏可能正常或扩大，肺血管纹通常都增加。 

心电图检查

尖瓣心电图呈现心轴左偏及逆时针转向，二心室肥大或单一右心室肥大，心室传导阻滞，有时可见PR间隔延长。 心脏超音波检查：M型心脏超音波可显现不正常的二尖瓣形态，双面心脏超音波以及杜普勒、彩色心脏超音波，可显示出心房中隔缺损，心室中隔缺损，以及房室瓣关闭不全的程度。 此种检查具有诊断性。另外可见有"Goose-Neck"异常，此乃由于右心室变大，及二的音波回侵入左心室血流所形成。 

心导管检查

心导管检查具有诊断性，它可显示左向右分流的程度，肺高血压的严重度，及房室瓣关闭不全的程度，可是在新生儿时期很少需要这种检查，除非内科疗法失败而需外科手术。 选择性的左心室摄影：对诊断十分有帮助，可显示出二尖瓣或房室瓣和左心室血流的鹅颈影像(Goose-Neck sign)。 

治疗

内科疗法

与一般左到右分流的先天性心脏病心衰竭时之处理原则相同。

外科疗法

如果婴儿接受内科疗法后仍然呈现心衰竭，严重的二尖瓣关闭不全或肺动脉高血压，则必须施行外科手术。 经由中间胸骨切开术将心房中隔缺损、心室中隔缺损关闭，以及将共同房室瓣分为二尖瓣及三尖瓣，并重建二尖瓣。

并发症

手术的并发症包括：

残存的心房或心室中隔缺损。

心脏传导异常(心律不整以及完全性心脏阻滞)。

二尖瓣关闭不全。

三尖瓣关闭不全。

婴儿时期的死亡率约为10% - 25% 。

另外一种替代的方法是做肺动脉绷扎，可是若有二尖瓣关闭不全，或心房分流严重时，此种方法并不适用。肺动脉绷扎再加上将来心脏矫正的危险性，相当于一次矫正的危险性。 

预后

依左向右分流的程度及肺血管阻力大小及二尖瓣关闭不全严重度而定。婴儿期死于郁血性心衰竭相当常见，因此完全性心内膜垫缺损时，并需及早施行外科手术。

新生儿时期的外科手术较为危险，若手术能延缓到婴儿6个月以上则危险性大为降低。
 
可是若术前已发生明显的肺动脉高血压，则预后较差。

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