室间隔缺损 - 先天性心脏病

协和医院心脏外科
联系电话:
027-85351677
027-85351673
027-85351609
027-85351610
武汉协和医院疾病常识分类:先天性心脏病 大血管疾病 冠心病 心脏瓣膜病 终末期心脏病 其它 如有任何关于心脏病疾病的问题欢迎进行在线专家咨询

室间隔缺损

发布时间:2009-04-23 关注次数:

相关:先天性心脏病   室间隔缺损  

室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流,它可单独存在,也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。室缺(室间隔缺损)是最常见的先天性心脏病。

室间隔缺损约为先心病总数20%,可单独存在,也可与其他畸形并存。室间隔缺损在0.1-3cm 间,位于膜部者则较大,肌部者则较小,后者又称Roger氏病。缺损若<0.5cm则分流量较小,多无临床症状。缺损小者以右室增大为主,缺损大者左心室较右心室增大明显。

【疾病类型】

根据缺损的位置,室间隔缺损可分为五型:

室上嵴上缺损:位于右心室流出道,室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下,少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。

室上嵴下缺损:位于室间隔膜部,室间隔缺损之中此型最多见,约占60-70%。

隔瓣后缺损:位于右心室流入道,三尖瓣隔瓣后方,约占20%。

肌部缺损:位于心尖部,为肌小梁缺损,收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小,所以左向右分流量小。

共同心室:室间隔膜部及肌部均未发育,或为多个缺损,较少见。

【病因】

在胚胎的第5~7周,分别自心室尖部由下而上、心球嵴处自上而下形成肌性间隔,并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合,形成完整的心室间隔,将左右心室腔完全隔开,如果在此发育过程中出现异常,即会造成相应部位的心室间隔缺损。一般系单个缺损,偶见多发者。

按照缺损所处的部位,一般将室间隔缺损分为下列四种类型。①室上嵴上缺损:缺损邻近肺动脉瓣环或主动脉瓣环。面积较大的主动脉瓣环下缺损,由于右冠瓣缺乏足够的支持,舒张期时该瓣可向缺损处脱垂,产生主动脉瓣关闭不全。②室上嵴下缺损:高位膜部室间隔缺损,又称膜周部缺损,是最常见的一种类型。如缺损较大,可因位于其上方的无冠瓣失去支持而脱垂,产生主动脉瓣关闭不全。③隔瓣后缺损:又称房室管型缺损,为低位膜部缺损,其特点是缺损面积一般较大,其右后缘为三尖瓣隔瓣其部及瓣环,房室传导束即沿缺损左右、后、下缘通过,修补手术时应防止误诊。极少数病例缺损位于隔瓣的心房侧(解剖学上,三尖瓣隔瓣位置较二尖瓣隔瓣略低),形成左心室与右心房之间相沟通。④肌部间隔缺损:缺损位于右室流入道或近心尖部的肌性室间隔处,常是多发的。是较少见的一种类型。

心室间隔缺损口径的大小,可从数毫米至数厘米不等,缺损的边缘组织可为纤维性、肌性或兼而有之。肌性间隔缺损的口径随心动周期的不同时相有所改变,心室收缩期时口径相应变小。

【症状】

在心室水平产生左至右的分流,分流量多少取决于缺损大小。室间隔缺损大者,肺循环血流量明显增多,流入左心房、室后,在心室水平通过缺损口又流入右心室,进入肺循环,因而左、右心室负荷增加,左、右心室增大,肺循环血流量增多导致肺动脉压增加,右心室收缩期负荷也增加,最终进入阻塞性肺动脉高压期,可出现双向或右至左分流。

缺损小,可无症状。缺损大者,症状出现早且明显,以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时,可出现紫绀,本病易罹患感染性心内膜炎。

心尖搏动增强并向左下移位,心界向左下扩大,典型体征为胸骨左缘Ⅲ-Ⅳ肋间有4-5级粗糙收缩期杂音,向心前区传导,伴收缩期细震颤。若分流量大时,心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压,肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音,原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。

【检查】

X线检查

中度以上缺损心影轻度到中度扩大,左心缘向左向下延长,肺动脉圆锥隆出,主动脉结变小,肺门充血。重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显著,右肺动脉粗大,远端突变小,分支呈鼠尾状,肺野外周纹理稀疏。

心脏检查

室间隔缺损患者心前区常有轻度隆起。胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤,并听到Ⅲ一Ⅳ级全收缩期杂音;高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第2肋间。肺动脉瓣区第二音亢进。分流量大者,心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音。肺动脉高压导致分流量减少的病例,收缩期杂音逐步减轻,甚至消失,而肺动脉瓣区第二音则明显亢进、分裂,并可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。

心电图检查

缺损小示正常或电轴左偏。缺损较大,随分流量和肺动脉压力增大而示左心室高电压、肥大或左右心室肥大。严重肺动脉高压者,则示右心肥大或伴劳损。 一、X线:缺损小者心影多无改变。缺损中度大时,心影有不同程度增大,以右心室为主。缺损大者,左、右心室均增大,肺动脉干凸出,肺血管影增强,严重肺动脉高压时,肺野外侧带反而清晰。

超声心动图

左心房、左、右心室内径增大,室间隔回音有连续中断,多普勒超声:由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流。

心导管检查

右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容积以上,偶尔导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少,肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。

【治疗】

内科治疗

主要防治感染性心内膜炎,肺部感染和心力衰竭。

外科治疗

直视下行缺损修补术,缺损小,X-线与心电图正常者不需手术,若有/或无肺动脉高压,以左至右分流为主,手术效果最佳,以4-10岁为宜,若症状出现早或有心力衰竭,也可在婴幼儿期手术,显著肺动脉高压,有双向或右至左分流为主者,不宜手术。

1.室间隔缺损手术适应证

巨大的室间隔缺损,25%-50%在1岁内因肺炎、心力衰竭而死亡。因此,心力衰竭反复发作婴儿应行缺损修补治疗。约半数小缺损可能自行闭合,除并发细菌性心内膜炎外,可观察到10岁再考虑手术治疗。很小的缺损可终生不需手术。分流量超过50%或伴有肺动脉压力增高的婴幼儿应早日手术,以防肺高压持续上升。如已臻严重阻塞性肺高压则为手术反指征。

2.手术方法

在气管插管全身麻醉下,行正中胸骨切口,建立体外循环。阻断心脏循环后,切开右心室流出道前壁,虽可显露各类型室间隔缺损,但对心肌有一定损伤.影响右心功能和损伤右束支。目前多采用经右心房切开途径,这对膜部缺损显露更佳。高位缺损,则以经肺动脉途径为宜。对边缘有纤维组织的较小缺损,可直接缝合,缺损>1cm者,则用涤纶织片缝补。传导束走经膜部缺损下缘,隔瓣后缺损缝补时容易误伤,应该避开,缝靠隔瓣根部为宜。

3. 术后处理

①对术前有明显肺动脉高压者,术后宜持续应用呼吸器至翌日晨,如术后48小时仍不能脱离呼吸器,应做气管切开取代气管内插管。

②肺动脉高压者常有术后循环不稳定,需用正性肌力药物维持血压。

③术后发生Ⅲ°房室传导阻滞者,应确保起搏效能,有些病例系传导束一过性损伤,数日内会自动恢复传导功能。

4. 手术效果

①取决于病人的病情轻重、病期早晚,以及手术的完美程度和术后处理是否得当等。无明显肺动脉高压者,手术死亡率在2%以内。

②术前已有严重的肺血管继发病变者,手术后呼吸、循环系统并发症发生率高,死亡率也明显增高,室间隔缺损患者康复情况视其肺血管病变程度而定,如病变已成为不可逆转者,预后较差。

如果你看完这篇文章还想知道更多,可以进行在线专家咨询或者了解疾病常识。本科正在进行爱心行动,点击了解详解

上一篇:三尖瓣下移畸形 下一篇:室内传导阻滞
武汉协和医院心脏外科免费在线咨询
推荐文章
最新疾病常识
最受关注常识
相关疾病常识
心脏疾病大全
门诊地址:湖北省武汉市解放大道1277号协和医院门诊大楼3楼 住院部地址:协和医院外科楼7、9、10楼 邮编:430022
网址:www.xhxw.com  电子邮件:admin@xhxw.com 电话:027-85351677 85351673 027-85351609 027-85351610
版权所有:华中科技大学同济医学院附属协和医院
鄂ICP备050016号