风湿性二尖瓣关闭不全 - 先天性心脏病

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风湿性二尖瓣关闭不全

发布时间:2009-01-20 关注次数:

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风湿性二尖瓣关闭不全最多见的病变是瓣膜纤维化增厚,交界融合,瓣口狭小,形成单纯性二尖瓣狭窄。约1/3病例二尖瓣狭窄伴有关闭不全。单纯性二尖瓣关闭不全则较为少见,在风湿性二尖瓣病变中仅占5左右。成年人二尖瓣关闭不全的病因,除风湿性瓣膜病外,尚有冠状动脉粥样硬化引致乳头肌梗塞断裂;主动脉瓣狭窄或关闭不全引致左心室扩大的基础上发生二尖瓣关闭不全;二尖瓣瓣叶粘液样变性增厚、瓣叶伸长呈现脱垂,产生关闭不全,在二尖瓣病变的基础上并发细菌性心内膜炎引致二尖瓣关闭不全;胸部创伤引致二尖瓣关闭不全非常少见。二尖瓣交界分离术特别是闭式手术时造成瓣叶撕裂或腱索裂断,亦可产生创伤性或医源性二尖瓣关闭不全。

【病因】

在风湿性二尖瓣关闭不全的发病原因中风湿热是一个主导因素有以下两种情形:

风湿性二尖瓣狭窄并有关闭不全的病例,由于风湿热引致二尖瓣瓣膜长期反复炎变,二尖瓣瓣膜纤维化、增厚、僵硬,交界融合,造成瓣口狭窄,同时瓣叶因纤维化挛缩变形,瓣口游离缘因纤维化增厚或钙质沉积,捲曲不平整,致使前后瓣叶不能在心室收缩时对拢闭合,腱索乳头肌也因纤维化、短缩,将瓣叶向心室腔牵拉,以致瓣叶活动度受到限制,阻碍瓣膜的启闭功能,使二尖瓣既有瓣口狭窄,又有关闭不全。

单纯二尖瓣关闭不全病例,瓣膜虽有一定程度的纤维化、增厚,但瓣叶交界无融合,血流通过二尖瓣瓣口并无障碍,主要病变是二尖瓣瓣环扩大,造成瓣环扩大的原因是急性风湿性心肌炎引致左心室扩大,二尖瓣瓣环随左心室扩大而增厚,后瓣叶基部瓣环增大更为明显,致使瓣叶面积相对不足,收缩期瓣口不能闭合。如风湿热急性期时治疗得当,心肌炎愈好,左心室及瓣环缩小,并恢复正常,则关闭不全可以消失。如果在心肌炎阶段未经内科治疗或治疗无效,则左心室和瓣环持续增大。历时数年后,由于二尖瓣关闭不全引起左心室和瓣环进一步扩大,关闭不全的程度也加重。心脏收缩时二尖瓣瓣叶不能对拢,腱索承受的张力增大,可能断裂。瓣叶受左心室收缩期血流撞击引起的创伤可呈现纤维粘液样退行性病变。

【症状】

二尖瓣关闭不全的临床表现轻重不一,随起病的缓急、病程早晚、返流量多寡及左心室功能状况而异。

轻度二尖瓣关闭不全,大多无自觉临床症状,仅体格检查时听到心脏杂音。

病程历时较久、返流量较多的病例,由于左心室搏出量虽然增大但排送入体循环的血流量减少,可呈现乏力、易倦、活动耐量减低、劳累后气急等症状。但静息时呼吸困难、端坐呼吸等则很少见。晚期二尖瓣关闭不全病例可呈现左心衰竭和右心衰竭症状。但急性肺水肿、咯血或体循环栓塞较之二尖瓣狭窄病例远为少见。心房颤动亦较二尖瓣狭窄亦少见。

冠状动脉粥样硬化性心脏病,胸部创伤和二尖瓣闭式分离式引致的急性二尖瓣关闭不全,由于左心房不能适应急骤的血流动力学改变,左心房、肺静脉压力均升高并传导到肺微血管、肺小动脉和肺动脉,于是右心排血阻力增大,肺循环血容量增多,肺充血,可导致肺水肿。临床上迅速呈现严重呼吸困难、端坐呼吸和右心衰竭症状。

体格检查:轻度二尖瓣关闭不全病例,除心尖区听到收缩期杂音之外,可无其它异常体征。中等度以上二尖瓣返流者,则心前区可扪到较强的弥散性搏动,心尖搏动移向左下方,心尖区可听到粗糙、响亮、3级以上、时限较长的全收缩期杂音。深吸气时杂音响度减弱,呼气时响度可稍增强,常传导到腋中线。

杂音传导方向与病变部位有关系。关闭不全病变主要位于后瓣叶者,杂音常传导到胸骨或主动脉瓣区;关闭不全病变主要位于前瓣叶者,则返流的血液冲向左心房后壁,收缩期杂音常传导到脊柱或头顶部。有的病例伴有收缩期震颤。有时心尖区尚可听到因大量血流通过二尖瓣瓣口产生的短促的舒张期隆隆样杂音。第1心音减弱或消失并常被杂音所掩盖。

肺动脉瓣区第2心音响度正常或略亢进,并因主动脉瓣提前关闭呈现分裂。心尖区可能听到第3心音。脉搏正常或呈水冲脉。病程进入晚期可呈现颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿等右心衰竭症状。兼有二尖瓣狭窄及关闭不全的病例则心尖区既可听到时限较长的舒张期隆隆样杂音,又可听到全收缩期杂音,第1心音较为响亮。

二尖瓣关闭不全的病程演变及预后与起病年龄及病因有关,左心室功能状态是影响预后的重要因素。

风湿性二尖瓣关闭不全病例一般病程发展较为缓慢,左心室代偿功能良好的病例发现心脏杂音后,仍可多年不呈现明显症状,一旦出现临床症状,则提示左心室代偿功能开始衰减,左心室逐渐扩大,病情即可迅速恶化。

二尖瓣瓣叶脱垂引起二尖瓣关闭不全的病程演变与风湿性二尖瓣关闭不全相似。

心肌梗塞、胸部创伤、感染性心内膜炎以及二尖瓣狭窄手术时产生的医源性二尖瓣关闭不全,一般起病急骤,病情迅速恶化,可在短期内死于急性左心室衰竭和肺水肿。

【检查】

胸部X线检查:胸部X线检查显示左心房、左心房扩大,心脏右缘形成双重密度增高阴影,肺动脉段突出,主动脉弓小。胸部X线透视可见到收缩期时左心房呈现扩张性搏动,左心室搏动强烈,食管钡餐检查显示食管被扩大的左心房压迫移向后方,肺野血管无明显改变或轻度扩张,X线检查尚可判明瓣环有无钙化病变。

心电图检查:轻度二尖瓣关闭不全可不呈现异常心电图征象。中等度以上关闭不全和病程较长者则显示左心室肥大,并可伴有劳损电轴左偏。出现肺循环高压的病例则可显示左、右心室肥大征象。病程长的病例常呈现心房颤动。

心导管及选择性左心室造影检查:左心房压力升高,收缩期平均压可达2~2.7kPa(15~20mmHg),压力曲线示V波高而尖,下降急骤,V波大于Q波,单纯二尖瓣关闭不全病例左心房和左心室舒张期压差不明显。肺微嵌压及肺循环阻力可有不同程度的增高,心排血量减少,选择性左心室造影显示心脏收缩时造影剂返流入左心房,根据左心房内造影剂返流量的大小及显影密谋,可以估计二尖瓣关闭不全的轻重程度,返流量较多者造影剂可充盈整个左心房且浓度高,进入主动脉的造影剂则相对减少。40岁以上病例考虑手术治疗者,尚宜作选择性冠状血管造影检查。

切面超声心动图检查:轻度二尖瓣关闭不全,超声心动图检查可无异常征象,关闭不全程度发展后则左心室容量负荷逐渐加重,左心室及左心房均扩大。切面超声心动图见心室间隔和左心室后壁收缩力增强,左心房可显示收缩期扩张性搏动。瓣叶、腱索和乳头肌增厚增粗者,回声反光增强,心室收缩时二尖瓣前后瓣叶对合不全。二尖瓣狭窄并有关闭不全者,则显示瓣口小且对合不全。

由于腱索断裂引起的二尖瓣关闭不全,切面超声心动图可显示腱索断裂的瓣叶在心室收缩时翻转入左心房,心室舒张时又迅速从左心房返回左心室。二尖瓣瓣环钙化者可显示钙化斑块或结节的浓度反光增强回声,重度钙化则显示大块或整个瓣环新月形回声增强。

【治疗】

二尖瓣关闭不全症状明显心功能受影响,心脏扩大时即应及时在体外循环下进行直视手术。手术方法可分为两种:

1.二尖瓣修复成形术

利用病人自身的组织和部分人工代用品修复二尖瓣装置,使其恢复功能包括瓣环的重建和缩小,乳头肌和腱索的缩短或延长,人工瓣环和人工腱索的植入,瓣叶的修复等。手术的技巧比较复杂,术中应检验修复效果,看关闭不全是否纠正;如仍有明显关闭不全则应重新进行二尖瓣替换术

2.二尖瓣替换术

二尖瓣严重损坏,不适于施行瓣膜修复术的病例需作二尖瓣替换术。切除二尖瓣瓣叶和腱索,但需沿瓣环保留0.3—0.5cm的瓣叶组织,将人工瓣膜缝合固定于瓣环上。

临床上使用的人工瓣膜有机械瓣膜、生物瓣膜两大类。各有其优缺点,应根据情况选用。心脏瓣膜替换术疗效较好,自20世纪60年代以来挽救了数百万病人。但正确的术后处理十分重要如心功能的维护、机械瓣替换术后的抗凝治疗、病人的远期随访和治疗等。

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