肺动脉高压 - 先天性心脏病

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肺动脉高压（Pulmonary Arterial hypertension，PAH）是指以肺血管阻力进行性增高，并导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。主要包括了特发性肺动脉高压和其他疾病相关性肺动脉高压，如结缔组织疾病、先天性体-肺循环分流、门静脉高压、人类获得性免疫缺陷病毒（HIV）感染等。肺动脉高压是各种原因所引起的肺动脉压力持久性增高，超过正常最高值时即为肺动脉高压。正常情况下，肺动脉压力在安静时为2.4～4.0/0.8～1.6千帕(18～30／6～12毫米汞柱)，平均压力为1.7～2.3千 帕(13～17毫米汞柱)。当肺动脉收缩压超过4.O千帕(30毫米汞柱)，舒张压超过2.0千帕(15毫米汞柱)或平均压高于 2.7千帕(20毫米汞柱)时称为肺动脉高压。

2003年在威尼斯举行的第三次世界肺动脉高压会不再采用原发性肺动脉高压（Primary Pulmonary Hypertension）这一名称，以免引起概念混乱而误用“继发性肺动脉高压”的名称，而使用特发性肺动脉高压（Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension，IPAH）。

肺动脉高压与肺循环高压是相包含的有关系，两者不能混为一谈。

肺循环高压（Pulmonary Hypertension，PH）是指在静息时平均肺动脉压（mean Pulmonary Arterial Pressure，mPAP）大于25mmHg，或运动时平均肺动脉压大于30mmHg。它的临床分类[2]（威尼斯-2003）：

1.肺动脉高压（PAH）：

1.1特发性（IPAH）

1.2家族性（FPAH）

1.3下列相关因素所致：

1.3.1结缔组织病

1.3.2先天性体-肺分流

1.3.3门静脉高压

1.3.4HIV感染

1.3.5药物和毒物

1.3.6其他（甲状腺病、糖原过多症、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓组织增生性疾病、脾切除术）

1.4因严重的肺静脉或毛细血管病变所致：

1.4.1肺静脉闭塞症（PVOD）

1.4.2肺毛细血管瘤（PCH）

1.5新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）
 
2.与左心病变有关的肺循环高压：

2.1累及左房或左室的心脏病 

2.2左侧瓣膜性心脏病
 
3.与呼吸系统疾病和（或）低氧血症有关：

3.1慢性阻塞性肺病

3.2间质性肺病

3.3睡眠呼吸紊乱

3.4肺泡低通气综合征

3.5长期生活于高原环境

3.6发育异常
 
4.慢性肺动脉血栓和（或）栓塞所致：

4．1肺动脉近端血栓栓塞

4．2肺动脉远端血栓栓塞

4．3非血栓性的肺栓塞（肿瘤、寄生虫、异物）

5.混合性：类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴管瘤病、肺血管压迫（腺病、肿瘤、纤维性纵隔炎）

肺动脉高压早期常无明显自觉症状，有时虽然肺动脉高压已引起右心室肥厚及慢性高压性肺源性心脏病，但症状并不一定显著，而多在20～40岁间才逐渐出现气急、乏力、呼吸困难或有咯血、心悸、声音嘶哑等症状。由于心排血量降低，可有四肢寒冷、脉搏细小、周围性紫绀、心绞痛、晕厥等，紫绀在早期常不严重，但在有右至左分流的情况下却可出现显著的紫绀。

体格检查根据肺动脉高压的程度、原发病的性质和心脏的代偿情况等而有不同的表现，主要有心浊音界向左侧扩大，胸骨左下缘可们及抬举性搏动，肺动脉瓣区第二心音增强并分裂，有收缩期喷射性杂音和相对性肺动脉瓣关闭不全的 舒张期吹风样杂音，颈静脉处可见大的心房收缩波。出现右心衰竭时，有颈静脉怒张、肝肿大、腹水、水肿等，胸骨左下缘常听到相对性三尖瓣关闭不全的收缩期吹风样杂音和舒张期奔马律，可有第四心音。

肺动脉高压-诊断流程

美国《肺动脉高压指南》的给出的诊断流程[3]包括了以下步骤：

是否怀疑肺动脉高压？（病史、体重、危险因素、家族史、心电图、心脏彩超等）

NO~~不用进一步评估

YES~~肺循环高压是否由左心疾病引起？（下一步）

YES~~左心室收缩、舒张功能障碍；心瓣膜病。行对症治疗，必需时进一步检查，包括心导管检查

NO~~肺动脉高压是否由先心病引起？（下一步）

YES~~心脏异常形态；异常分流；行手术、针对肺动脉高压的治疗，或更进一步的评估或寻找特定的原因，必要时包括心导管检查

NO~~肺动脉高压是否由结缔组织病、HIV引起？（下一步）

YES~~（血清学检查）硬皮病；SLE；或其他结缔组织病。给予针对肺动脉高压及原发疾病的治疗，或寻找进一步的可能原因，包括心导管检查

NO~~（肺灌注通气扫描）是否慢性肺栓塞？（下一步）

YES~~   慢性肺栓塞的诊断是否确定，是否有手术指征？行肺血管检查（YES~~如果适合可行血栓动脉内膜切除术或对症治疗；评估凝血状态；CT、MRI等可能提供有用但不太精确的信息；NO~~处理同下）

NO~~（肺扫描正常）PAH是否由肺部疾病或低氧血症引起？（肺功能、血氧饱和度检查，下一步）

YES~~肺实质疾病；低氧血症；阻塞性睡眠呼吸暂停。对症治疗，吸氧，保证适当的通气压力，或寻找更进一步的原因，必要时行右心导管检查

NO~~PAH引起了功能障碍？（功能测试：6分钟行走测试）

1.基因检测及特发性肺动脉高压（IPAH）的家族史及遗传学咨询

2.引起肺循环高压的可能被忽视的原因引起肺循环高压的可能被忽视的原因

3.肺的精确血液动力学（右心导管检查）：测量肺动脉与右心房的压力、毛细血管楔嵌压（PCWP）（如果PCWP无法测量或不确定，则测量左房、左室的压力）、心输出量、肺血管阻力、混合静脉血氧饱和度（SvO2）对血管扩张流的反应： 如果找不到其他肯定的原因，确定特发性肺动脉高压。

肺动脉高压病情分析

肺动脉高压是一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人　几乎每个人都知道癌症愈后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。肺动脉高压分为原发性（或特发性）和继发性两类。其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满，所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。如无正确治疗，患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。

肺动脉高压患者75％病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年；有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。随着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加。及时早期诊断治疗可使20％病人的病情稳定，甚至痊愈。　这种疾病平均发病年龄是36岁，75％患者集中于20～40岁年龄段，还有15％患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发病。 这是一种极易被误诊的疾病，临床应提高警惕　肺动脉高压临床少见，临床症状缺乏特异性，如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，易误诊为一般心脏病或者哮喘。

曾有统计显示1996年～2005年接诊的各类肺动脉高压患者8520例，发现患者初诊误诊率高达94％。　如临床医师注意到X线胸片有右心室肥大、肺动脉段突出而不能以常见的慢性阻塞性肺病、风心病、先心病、冠心病等疾病解释，即应想到本病可能，这时应进行超声心动图、心导管等检查检测肺动脉压力，并作有关系列检查。 这是一种能够治疗的疾病，但目前尚无特效治愈方法　被诊断为肺动脉高压的患者，经常会在临床医师那里得到这样的信息：这个病没法治，回家好好生活吧。即使在很多大医院，医师们仍然根深蒂固地认为：这是不治之症。其实，这是相当陈旧的观念。在上世纪90年代以前，医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被研发出来，患者5年或10年平均生存率可提高数倍。药物之外，近几年基因治疗、活体肺移植、房间隔造瘘等新疗法也不断出现，也就是说，对于肺动脉高压，现在已经有了多种治疗手段。

但是，目前肺动脉高压没有特效治愈方法。治疗目标是延迟或者阻止病程进展，如果可能则诱导疾病逆转。 但这是一种治疗费用极为昂贵的疾病，患者急需帮助。

肺动脉高压-治疗   
 
1.适当调整日常体力活动。目前尚不清楚体力活动能否延缓肺动脉高压的发展，但患者体力活动强度应以不出现症状（如呼吸困难、晕厥和胸痛）为宜，活动应避免在餐后、气温过高及过低的情况下进行。适当的调整日常活动，可以提高生活质量，减少症状发生。

2.避免到高海拔地区。低氧能够加重肺动脉高压患者肺血管收缩，海拔1500米到2000米为轻度低压性低氧区，因此，应建议患者避免到此类地区。商业飞机上的环境类似于海拔1500米到2500米的状态，应建议患者乘坐时吸氧。

3.预防感染。肺动脉高压患者易发生肺部感染，且耐受性差，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。推荐使用流感和肺炎球菌疫苗，采用静脉导管持续给予前列环素的患者，若出现持续发热，应警惕导管途径的感染。

4.育龄妇女应采取适宜方法避孕。尽管有IPAH患者成功怀孕、分娩的报道，但通常怀孕和分娩会使患者病情恶化、导致死亡，其中重度肺血管病患者的病死率高达30%～50%，故指南强烈推荐，育龄期妇女都应采取适宜的方法避孕，若怀孕应及时终止妊娠。对于何种避孕方法是最佳选择，目前尚无确切定论，若采用激素药物避孕，应考虑到对凝血功能的影响，绝经期妇女是否应采用激素替代治疗，尚不明确。指南建议仅在症状无法耐受的情况下使用激素，并考虑加用抗凝剂。

5.血红蛋白水平。肺动脉高压患者对血红蛋白水平的降低耐受性很差，即使轻度贫血也应及时处理。另一方面，长期处于低氧血症患者（如存在右向左分流）往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液粘度，增加血液向组织释放氧的能力。

6.心理治疗。肺动脉高压患者发病年龄较早（年龄中位数为40岁），因体力活动受限而打乱了以往的生活方式。而且常受到一些来自非专业人员有关此病不正确信息的影响，所以许多患者存在不同程度的焦虑和（或）抑郁。因此应为患者提供足够的信息，与家属配合积极治疗，必要时建议患者接受心理医师的治疗。   

7.药物治疗包括有口服抗凝剂、利尿剂、吸氧、洋地黄类药物、多巴胺、钙通道阻滞剂、合成的前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、联合治疗等。

8.择期手术包括房间隔球囊造口术（介入手术）和肺移植。

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