二尖瓣脱垂综合征 - 先天性心脏病

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二尖瓣脱垂综合征

发布时间:2009-01-19 关注次数:

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二尖瓣脱垂综合征(mitral valve prolapse syndrome,MVP)系指二尖瓣叶过长,在收缩期向左心房脱垂(突入左房),伴或不伴有二尖瓣关闭不全,临床表现:多数病人无症状,也可有心悸、胸痛、气急、乏力、有收缩中-晚期喀喇音伴或不伴有收缩期杂音。 发病率在5-10%,本病在青年人中女性多于男性(2:1),在中、老年人则男女发病率相似,儿童也可发病,最常见于30-60岁。该症常发生进行性二尖瓣闭锁不全、感染性心内膜炎、心律失常、心脏性猝死、脑血管意外等并发症。

武汉协和医院心脏外科为您详细解释二尖瓣脱垂综合征病因、症状、检查及二尖瓣脱垂综合征治疗方法。

【病因】

临床分为两类:

1.原发性(特发性)二尖瓣脱垂  约1/3患者无器质性心脏病的依据,故称为原发性二尖瓣脱垂(即Barlow综合征)。其中大部分为散发性(非家族性),少数呈家族性发病,似属于常染色体显性遗传。

2.继发性二尖瓣脱垂  可能与下述病因有关。

(1)遗传性结缔组织病:Marfan综合征;成骨不全;黏多糖病(MPS)[Hunter综合征(MPSⅡ),Hurler综合征(MPSⅠ-H),Sanfmppo综合征(MPSⅢ)]; Ehlers-Danlos综合征(EDS);弹性假黄瘤等。

(2)风湿性疾病:系统性红斑狼疮(SLE);结节性多动脉炎;复发性多软骨炎等。

(3)风湿性心瓣膜炎。

(4)病毒性心肌炎。

(5)扩张型心肌病肥厚型心肌病。

(6)冠心病(乳头肌综合征、急性心肌梗死、乳头肌或腱索断裂、室壁瘤)。

(7)先天性心脏病(房、室间隔缺损,动脉导管未闭,Ebstein畸形,矫正型大血管转位)。

(8)其他:预激综合征、von Willebrand病、先天性Q-T延长综合征、运动员心脏及直背综合征等。

【症状】

1.症状  多数二尖瓣脱垂病人可无症状,仅有收缩期喀喇音而不伴有收缩中晚期杂音,即二尖瓣脱垂无反流。其自然发展病史如下:二尖瓣脱垂无反流→二尖瓣脱垂轻度反流→二尖瓣脱垂中度反流→二尖瓣脱垂重度反流当二尖瓣脱垂伴中至重度反流时,可出现下列特征性症状:

(1)不典型胸痛:可发生于前胸,疼痛轻重不一,重者似刺痛或刀割样,与劳累和精神紧张无关,发作可瞬间即逝或持续数小时卧位时可减轻,与冠心病心绞痛不同,后者卧位时加剧,坐位时减轻硝酸甘油疗效不一。胸痛原因未明,可能与乳头肌、心内膜下缺血和冠状动脉痉挛等有关。

(2)心悸:约半数患者有心悸,可能与快速心律失常有关但动态心电图监测发现心悸与心律失常关系不大。

(3)自主(植物)神经功能失调:包括焦虑、情绪紧张和易激动、乏力、过度换气等,反映迷走神经张力和交感神经张力增高表现

(4)眩晕或昏厥:可能与直立性低血压和(或)心律失常引起脑部缺血有关,但在窦性心律时亦可发生昏厥。

2.体征

(1)本病女性多见:伴有体型瘦长和胸廓畸形,如漏斗胸、直背(前后胸径狭小,正常胸椎后突消失)和脊椎侧突等,对诊断有一定参考价值。

(2)心尖搏动多正常:偶尔在左侧卧位时,心尖的向外搏动可被与收缩中期喀喇音一致的收缩中期突然回缩,形成双峰状心尖搏动。

(3)典型听诊特征:于心尖区内侧及胸骨左缘下部邻近二尖瓣处闻及收缩中期喀喇音及收缩中、晚期杂音。喀喇音音调较高,呈高频、短促、清脆的爆裂样典型收缩晚期杂音紧接喀喇音之后,常为递增性。少数患者可出现全收缩期杂音,常掩盖收缩中期喀喇音。当存在喀喇音及杂音时,二尖瓣反流的程度一般为轻度至中度,无反流者不产生收缩期杂音。深吸气、坐位或直立位、吸入亚硝酸异戊酯、Valsalva动作的用力期等可引起左心室舒张末期容量减少,使二尖瓣脱垂加重,喀喇音提前杂音变长并响亮;深呼气、下蹲、左侧卧位Valsalva动作的松弛期等可引起左心室舒张末期容量增加,使二尖瓣脱垂减轻喀喇音延迟,杂音变短并减轻。少数二尖瓣脱垂患者既无收缩中期喀喇音,又无收缩中、晚期杂音,仅依靠超声心动图或左心室造影才能确诊,临床上称为“哑型二尖瓣脱垂”。

【检查】

二尖瓣脱垂根据典型的听诊特征收缩中期喀喇音及收缩中、晚期杂音,结合超声心动图,必要时作左心室造影,一般多可确诊。在排除继发于各种心血管病或全身性疾病所致二尖瓣脱垂后,才能考虑为原发性二尖瓣脱垂。

临床诊断主要是根据典型的心尖区收缩中,晚期喀喇音和收缩晚期吹风样杂音,药物和动作对杂音的影响以及心电图有辅助诊断价值,超声心动图检查可明确诊断。

(一)X线检查多数患者心影无明显异常。严重二尖瓣关闭不全者左心房和左心室明显增大。胸部骨骼异常最为常见。左心室造影显示二尖瓣脱垂和返流,右前斜位投照见收缩期二尖瓣后瓣呈唇样突入左心房;左心室收缩不对称,心室后基底或中部强烈收缩,呈向内凹陷的“芭蕾足”样改变。

(二)心电图检查多数患者心电图可正常。部分患者表现为Ⅱ,Ⅲ,aVF导联T波双相或倒置,以及非特异性ST段的改变,此改变在吸入亚硝酸异戊酯或运动后更明显。ST-T波改变可能或乳头肌缺血,或瓣膜脱垂后左室张力增加,以及交感神经功能亢进有关。可见QT间期延长。常见各种心律失常,包括房性早搏、室性早搏、室上性或室性心动过速、窦房结功能低下及各种不同程度的房室传导阻滞。亦可见预激综合征。

(三)超声心动图检查对诊断二尖瓣脱垂具有特别的意义。二维超声心动图胸骨旁长轴切面上可见收缩期二尖瓣前后叶突向左心房,并超过瓣环水平。此外,可见二尖瓣呈明显气球样改变,瓣叶变厚,冗长,瓣环扩大,左心房和左心室扩大,腱索变细延长或断裂。M型超声可见收缩晚期二尖瓣叶关闭线(CD段)弓形后移超声2mm和全收缩期后移超声3mm。同时,收缩期一段瓣叶或前后瓣叶均呈吊床样改变。

【治疗】

无症状者,不需治疗,可正常工作生活,定期随访。有症状者,应进行针性治疗。有晕厥史,猝死家族史,复杂室性心律失常,马凡综合征者,应避免过度的体力劳动及剧烈运动。

胸痛者,可用β受体阻滞剂,减少心肌氧耗和室壁张力,减慢心率,减弱心肌收缩力,改善二尖瓣脱垂的程度,从而缓解胸痛。硝酸酯类药物可加重二尖瓣脱垂,应慎用。

对伴有二尖瓣关闭不全者,在手术、拔牙、分娩或侵入性检查前后,应预防性应用抗生素,以防止感染性心内膜炎。

对心律失常伴心悸、头昏、眩晕或昏厥史者,可用β受体阻滞剂,无效时可用苯妥英钠,奎尼丁等,必要时可联合用药。

出现一过性脑缺血者,应使用阿司匹林等抗血小板聚集药物,如无效,可用抗凝药物,以防脑栓塞发生。

严重二尖瓣关闭不全合并充血性心力衰竭者,常需手术治疗。对于腱索延长或断裂,瓣环扩大,二尖瓣增厚但运动良好无钙化者,宜行瓣膜修补术;不适合瓣膜修补者,行人工瓣膜置换术。

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