动脉导管未闭 - 先天性心脏病

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动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部的正常结构，经此通道，胎儿血液由肺动脉流入主动脉。由于出生后，随肺部呼吸功能的发展和肺血管的扩张，动脉导管失去其作用而逐渐闭塞，60%以上低体重初生儿会患动脉导管未闭症，显著的异常血流会增加他们的死亡率，但并非所有早产儿的动脉导管未闭需要实时治疗。95%的婴儿在出生后一年闭塞（其中约80%的婴儿在出生后第三个月闭塞），如一年后仍未闭塞，即为动脉导管未闭。

本病可与其他先天性心脏病合并存在，常见的是主动脉缩窄、大血管错位、肺动脉口狭窄、心房间隔或心室间隔缺损等。

【病因】

遗传是主要的内因

在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形如孕母患风疹、流行性感冒、腮腺炎柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等孕母接触放射线；孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药。

胚胎学和发病机制

胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。胎儿期肺小泡全部萎陷不含有空气，且无呼吸活动，因而肺血管阻力很大故右心室排出的静脉血，大都不能进入肺内循环进行氧合。由于肺动脉压力高于主动脉因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘 ，在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环.

【临床表现】

（一）症状

随病变严重程度而不同。轻型者无明显症状，重的有乏力、劳累后心悸、气喘、胸闷、咳嗽、咳血等症状。

少数有发育不良，部分可发生感染性动脉内膜炎，未经治疗的病人晚期可出现心力衰竭、肺动脉显著高压而有紫绀、肺动脉或未闭的动脉导管破裂出血等。

（二）体征

1、最突出的体征是在胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器声样杂音，占据几乎整个收缩期与舒张期，在收缩期末最响并伴有震颤，向颈部及背部传播。
在婴儿期，伴有肺动脉高压或并发充血性心力衰竭者，由于主动脉与肺动脉之间压力阶差发生变化，可能并无此连续性杂音，而只有收缩期杂音或无显著杂音。

2、分流量较大的病人可有心脏浊音界增大，心尖搏动增强，心尖区有舒张期杂音（相对性二尖瓣狭窄），肺动脉瓣区第二心音增强或分裂（但多被杂音所掩没而不易听到），类似主动脉瓣关闭不全的周围循环体征，包括脉压增宽、水冲脉、毛细血管搏动和周围动脉枪击声等。

3、少数并发显著肺动脉高压引起右至左分流的病人，可能仅有在肺动脉区听到舒张期的吹风样杂音（相对性肺动脉关闭不全），并有紫绀，此种紫绀和一般紫绀迥异，在下半身较上半身明显。

【检查】

（一）X线检查：心影增大，左心缘向左下延长；主动脉结突出，呈漏斗状；肺动脉圆锥平直或隆出，肺血管影增粗。

（二）心电图检查：可有四种类型的变化：正常、左心室肥大、左右心室合并肥大、右心室肥大，后两者均伴有相应程度的肺动脉高压。

（三）超声心动图检查：可见左心房、左心室内径增大、二尖瓣活动幅度及速度增加。二维超声心动图可能显示出未闭的动脉导管。
彩色多普勒血流显像，可探测到从降主动脉，经未闭动脉导管进入肺动脉的异常血液信号。

（四）心脏导管检查：右心导管检查的主要发现是——肺动脉血氧含量较右心室的血氧含量高，肺血流量增多，肺动脉和右心室压力可能正常或略微增高，心导管可能由肺动脉通过未闭的动脉导管进入降主动脉。肺动脉压显著增高者，可有双向性或右至左分流，此时动脉血氧尤其是下肢动脉血氧降低。

（五）选择性心血管造影：选择性主动脉造影，可见主动脉弓显影的同时，肺动脉也显影，有时还可显出未闭的动脉导管和动脉导管附着处的主动脉局部漏斗状膨出，有时也可见近段的升主动脉和主动脉弓扩张而远段的主动脉管径较细。

【治疗】

一内科治疗：防治感染性心内膜炎，呼吸道感染及心力衰竭。早产儿动脉导管未闭可用消炎痛0.2-0.3mg/kg或阿斯匹林20mg/kg，每日4次口服，以抑制前列腺素合成使导管闭合，对肺动脉高压的较大儿童或成人，可经导管注入填塞剂或闭合剂以阻断分流。

二外科治疗：手术结扎与切断缝合手术。理想年龄为4－15岁，若病情进展快或反复呼吸道感染心力衰竭。难以控制的感染性心内膜炎，也应争取早日手术.

1．手术适应证 早产婴儿有较高的动脉导管未闭发病率，且易引起呼吸窘迫症。可先试服消炎痛治疗，以抑制前列腺素E的扩张作用．促使导管收缩闭合。如不能奏效，即需手术。婴幼儿有心力衰竭者应提早手术治疗。最适当的手术年龄是学龄前。合并肺动脉高压者更应及早手术，即使肺动脉压力升高，只要仍有左向右分流，也应施行手术，以防发展成为逆向分流，失去手术机会。成年以后动脉逐渐硬化脆弱，手术危险性增大。并发细菌性心内膜炎者，最好在抗生素控制感染2个月后施行手术。

2．手术方法 气管插管麻醉。置病人右侧卧位，行后外侧开胸切口，经第4肋间进胸。在肺动脉干扪及震颤即可证实诊断。于迷走神经后方或与膈神经之间切开纵隔胸膜，充分显露降主动脉上段和导管的前壁，再将导管上下缘和背侧的疏松组织分离。如导管粗短，最好先游离与导管相连的降主动脉。注意保护喉返神经。导管的处理有两种方法：

（1）结扎法：适用于婴幼儿导管细长者，在未闭导管的主和肺动脉端分别用粗丝线结扎。肺动脉压较高，导管较粗大者必须在控制性降压下结扎，以免撕裂管壁出血，或未能将管腔完全闭合。亦可先在导管外衬垫涤纶片再结扎。

（2）切断法：适用于导管粗短的病人。用无创伤钳分别钳夹未闭导管的主、肺动脉侧，边切边缝合两切端。肺动脉明显高压成年病例，尤其疑有动脉壁钙化者，最好行胸骨正中切口，在低温体外循环下阻断心脏血循环，经肺动脉切口缝闭动脉导管内口，较为安全。近年来有人经皮穿刺股动脉和股静脉，分别插入导管至降主动脉上端和肺动脉．而引入细条钢丝。然后将一塑料塞子塞人股动脉或股静脉，由心导管硬端沿钢丝顶进嵌入动脉导管将其堵塞。这种不剖胸堵塞法对较小导管(<1cm)的闭合．有很高的成功率。但婴幼儿尚不适用，因血管内径细小塞子不易插入，导管粗短也不适用，因塞子不易堵塞着而易脱落。另外还有人开展胸腔镜钳闭导管术，适用于婴儿。

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