大动脉转位 - 先天性心脏病

相关：大动脉转位  

大动脉转位是指先天性心蒂部两大动脉的位置失去正常关系，分为完全性、矫正性和不完全性三种。

完全性大动脉转位是指两根大动脉位置错换，主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血，而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液，因而形成两个相互隔离的循环系统，即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环；左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。多数患者在新生儿期就死亡，存活的患者都伴有其它畸形，包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、主动脉缩窄等。

完全性大动脉转位（TGA）是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病，大动脉转位于足月的男婴较长见。另外也发生于糖尿病母亲所生的婴儿。完全性大动脉转位发病率为0.2‰—0.3‰。约占先天性心脏病总数的5％—7％，居紫绀型先心病的第二位，男女患病之比为2—4：1。患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11.4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇法律率较高，若不治疗，约90％的患者在1岁内死亡。

【病因】

正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方。主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于左前上方，肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于作后下方。这因使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室，主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接，肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接。常见的合并畸形有：房间隔缺损或卵圆孔未闭，室间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉狭窄等。

完全性大动脉转位若不伴其他畸形，则形成两个并行循环。上、下腔静脉回流的静脉血通过右边一心射转位的主动脉供应全身，而肺静脉回流的氧合血则通过左心射入转位的肺动脉到达肺部。患者必须依靠心内交通（卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损）或心外交通（动脉导管未闭、侧支血管）进行血流混合。本病血液动力学改变取决以是否伴同其他畸形，左由心血液沟通混合程度及肺动脉是否狭窄。根据是否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄可将完全性大动脉转位分为三大类： 

（1）完全性大动脉转位并室间隔完整：右心室负荷增加而扩大肥厚，随正常的肺血管阻力下降，左心室压力降低，室间隔常偏向左心室，二者仅靠未必一闭的卵圆孔及动脉导管沟通混合，故青紫、缺氧严重。

（2）完全性大动脉转位合并室间隔缺损：完全性大动脉转位伴室间隔缺损可使左右心血液沟通混合较多，使青紫减轻、但肺血流量增加可导致心力衰竭。

（3）完全性的动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄：血液动力学改变类似法洛四联症。

【症状】

临床表现以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。因合并畸形不同，肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。 胸部X线检查表现为明显的心脏增大及肺血增多。主要依靠心脏超声检查诊断，心血管造影仅在疑有多发室缺时或需明确主动脉弓的解剖时应用。 新生儿一旦确诊，立即应用前列腺素E1静脉滴注。若见效果，可维持24小时或数日保持动脉导管开放，血氧饱和度升高，紫绀减轻，另外控制心力衰竭，纠正缺氧、酸中毒，为手术治疗创造条件。

1、青紫 出现早、半数出生时即存在，绝大多数始于1个月内。随着年龄增长及活动量增加，青紫逐渐加重。青紫为全身性，若同时合并动脉导管未闭，则出现差异性紫，上肢青紫较下肢重。

2、充血性心力衰竭 生后3—4周婴儿出现喂养困难、多汗、气促、肝大和肺部细湿罗音等进行性充血性心力衰竭等症状。患儿常发育不良。

3、体检发现 早期出现杵状指、趾。生后心脏可无明显杂音，但有单一的响亮的第2心音，是出自靠近胸壁的主动脉瓣关闭音，若伴有大的室隔缺损或大的动脉导管或肺动脉狭窄等，则可听到相应畸形所产生杂音。如合并动脉导管未闭，可在胸骨左缘第二肋间听到连续性杂音，合并室间隔缺损，可在胸骨左缘第三四肋间听到全收缩期杂音，合并肺动脉狭窄可在胸骨左缘上缘听到收缩期喷射性杂音。杂音较响时，常伴有震颤。一般伴有大型室隔缺损者早期出现心力衰竭伴肺动脉高压，但伴有肺动脉狭窄者则紫绀明显，而心力衰竭少见。

因病变类型不同，肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同，亦可因病变类型不同出现以下不同症状。

Ⅰ型 婴儿出生时或数日内即出现缺氧、紫绀、气急、酸中毒和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重低氧血症。

Ⅱ型 出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大，肝脏肿大，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。

Ⅲ型 并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临床表现与法乐四联症相似，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。

Ⅳ型 一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第2音常亢进。 

【检查】

1、X线检查 

主要表现为：①由于主、肺动脉干常呈前后位排列，因此正位片见大动脉阴影狭小，肺动脉略凹陷，心蒂小而心影呈“蛋形”。②心影进行性增大，③大多数患者肺纹理增多，若合并肺动脉狭窄者肺纹理减少。

2、心电图 

新生儿期可无特殊改变。婴儿期示电轴右偏，右心室肥大，有时尚有右心房肥大。肺血流量明显增加时则可出现电轴正常或左偏，左右心室肥大等。合并房室通道型室间隔缺损时电轴左偏，双室肥大。

3、超声心动图

是诊断完全性大动脉转位的常用方法。若二超声显示房室连接正常，心室大动脉连连接不一致，则可建立诊断。主动脉常位于右前，发自右心室，肺动脉位于左后，发自左心室。彩色及频谱多普勒超声检查有助于心内分流方向，大小的判定及合并畸形的检出。

4、心导管检查

导管可从右心室直接插入主动脉，右心室压力与主动脉相等。也有可能通过卵圆孔或房间隔缺损到左心腔再入肺动脉肺动脉血氧饱和度高于主动脉。

5、心血管造影

选择性左心室造影时可见主动脉发自右心室，左边一心室造影可见肺动脉发自左心室，选择性升主动脉造影可显示大动脉的位置关系，判断是否合并冠状动脉畸形。

【治疗】

治疗方案

诊断后首先纠正低氧血症和代谢性酸中毒等，然后可进入手术治疗阶段。

手术治疗是救治患儿的唯一途径。在有条件的医院，该类手术不受年龄及体重的限制；对于无左右心间分流的患儿，诊断后需立即手术。大动脉转位合并VSD的患儿，病情平稳，无明显心衰，生后2～8周时择期手术。

姑息性手术：目的是增加主动脉血液的血氧饱和度，减轻紫绀，改善心功能，为根治性手术提供条件。方法包括房间隔造口或部分切除术、体-肺动脉分流术及肺动脉环缩术等。

1．姑息手术

①Rashkind手术。即球囊房问隔扩张术，适用于无室间隔缺损和动脉导管未闭的新生儿。

②肺动脉环扎术。适用于早期重度肺动脉高压患儿。

根治性手术：包括解剖学根治和功能根治。功能根治术是使肺静脉血及上下腔静脉血在心房水平改向，使肺静脉血回流至右心室，上下腔静脉血回流至左心室，从而在功能上矫正大动脉转位所致的血液循环异常，包括Mustard术和Senning术。大动脉转位的解剖矫治术称为Switch术（动脉调转术），为大动脉的解剖学纠治术，将主动脉移入左心室，肺动脉移入右心室，是一种理想、合理的手术。但需进行冠状动脉移植，技术要求较高。以出生后一个月内施行效果为佳。

2．纠治手术 

①Mustard手术

是一种心房内血流改道手术。手术关键在于切除房间隔组织后，重建人工房间隔，将上、下腔静脉隔人解剖左房，全部肺静脉开口隔在解剖右心房，并保持血液回流通畅。

②Senning手术

也是心房内血流改道术。此两种手术适用于完整室间隔病例。

③Rastelli手术

是心室内血流改道手术，适用于高位大型室间隔缺损和肺动脉狭窄的病例，通过心内隧道把左心室血液引流入主动脉，再用带瓣导管重建右心室与肺动脉间通道。

④大动脉调转术

适用于左心室压力和右心室压力比值大于O．6，且无肺血管阻塞性肺动脉高压病儿。即从两大动脉根部横断，将两大动脉互换位置，并将冠状动脉开口移植到纠正后的主动脉根部。

⑤Damas-Kaye-Stanel术

不需冠状动脉移植，在肺动脉分叉处横断肺总动脉，近端整修为斜口，主动脉后外侧从切开与近端肺总动脉作端侧吻合。经右心室流出道切口将室间隔缺损修补，主动脉瓣沿瓣环用涤纶补片将右心室流出道封闭，用带瓣外导管架于右心室和远端肺动脉之间。并发症有带瓣外导管的钙化、失灵、梗阻和心力衰竭。

预后

完全性大动脉错位若不伴室间隔缺损，预后不良，约80～90％病例死于1岁内。

未经手术约45％死于1个月内，69％死于3个月内，75％死于8个月内，80％死于1岁内。

近几年我国由于婴幼儿心脏外科的开展，小儿心内科重视对大动脉错位的诊断和治疗，已使婴儿生后的存活率增高，为心脏外科施行根治术创造了条件。

矫正性大动脉转位

单纯矫正性大动脉转位，血流动力学尚属正常，不需治疗。临床常合并其他心血管畸形，如室间隔缺损、肺动脉口狭窄、房间隔缺损等。临床表现取决于合并畸形的类型，手术治疗亦在于治疗合并畸形。此畸形心脏传导系统多有变异，应注意预防传导系统损伤。

如果你看完这篇文章还想知道更多，可以进行在线专家咨询或者了解疾病常识。本科正在进行爱心行动，点击了解详解。