部分肺静脉畸形引流 - 先天性心脏病

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部分肺静脉畸形引流是指部份的肺静脉不进入左心房而引流入体循环的静脉系统,如右心房和上、下腔静脉等处。常见的是右侧肺静脉畸形引流入右心房，多同时合并心房间隔缺损。临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。部分肺静脉畸形引流的治疗以手术为主，提倡在学龄前后行肺静脉改道手术。

【病因】

部份的肺静脉不进入左心房而引流入体循环的静脉系统如右心房和上、下腔静脉等处。常见的是右侧肺静脉畸形引流入右心房，多同时合并心房间隔缺损。

【症状】

仅1根肺静脉畸形引流时，约20％的肺静脉血分流到右心房或腔静脉，不引起明显的血流动力改变，一般无症状。2根以上肺静脉畸形引流，使65％的肺静脉血分流到右侧心脏时，可引起类似心房间隔缺损的血流动力改变和与心房间隔缺损相同的临床表现。

【检查】

1.体征：常在胸骨左缘第2-3肋间闻及收缩期杂音，肺动脉第2音多亢进或分裂。

2.心电图表现为右心改变，可在不同病期分别表现为电轴右偏，右束支传导滞、右心房肥大、右心室肥大劳损等。

3.超声心动图基本与继发孔房间隔缺损相同，但有时可探及异位连接的肺静脉。

4.右心导管检查与右心造影检查。

其X线和心电图表现和心房间隔缺损类同。如不合并心房间隔缺损则超声心动图显示心房间隔无回声失落。心导管检查时心导管可从右心房或腔静脉进入畸形引流的肺静脉而达肺野。向有畸形引流肺静脉一侧的肺动脉注入造影剂后，可显影该侧肺静脉的畸形引流情况；注入指示剂后，可在周围动脉记录到左至右分流特征性的曲线且出现时间长。本病需与心房间隔缺损鉴别，但除非右心导管检查时，心导管不经过左心房而由右心房进入肺静脉，否则鉴别诊断甚为困难。

【治疗】

治疗以手术为主，在学龄前后施行肺静脉改道手术，使其能回流到左心房。

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