先天性心脏病 - 协和医院心脏外科

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医师指导—婴儿先天性心脏病治疗应尽早

发布时间:2009-03-06 关注次数:

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先天性心脏病(先天性心脏病)是在胎儿时心脏发育异常所形成的畸形,占新生儿的千分之六到八,其中一部分须要外科治疗。医生应对新生儿进行全面检查;父母也要有一定的医学常识,如婴儿出生后颜色及口唇青紫,呼吸困难以及心脏杂音等,应及早前往专科门诊检查以及询问治疗方法。

婴儿先天性心脏病治疗应尽早是心脏外科学者的一致看法,原因有三:

(1)早期死亡率高。最新统计资料显示大部复杂先天性心脏病,如大动脉转位、重型法乐四联症、单心室、三尖瓣闭锁、完全性房室 管畸形、永存动脉干以及肺动脉闭锁等,多于生后头几个月因重度紫绀、缺氧及代谢性酸中毒而死亡,或因肺多血死于心衰,或反复肺感染。例如大动脉转位有50%在生后1个月死亡,90%在1年内死亡。

(2)肺血管和心脏继发性病变,后果严重。例如巨大室间隔缺损,易在2岁以后产生的肺血管阻塞性病变,直到产生右向左分流的艾森曼格综合征。而在2岁以后进行外科治疗者,约有2.5%的先天性心脏病病人在手术后肺血管病变仍在继续发展。相反,那些在2岁以内便通过手术进行婴儿先天性心脏病治疗者,则无此现象。所以此类病人应在2岁以前手术。又如紫绀型先天性心脏病法乐四联症、三联症等,在2岁以前手术其右室肥厚不重,侧枝循环亦较少,这样不仅减少手术难度,而且术后心脏功能恢复良好。大动脉转位,生后先作房间隔撑开术,两周内作动脉调转术,如果手术时间延后,与肺连接的右室会因肺血管阻力下降而萎缩,在动脉调转术后不能承担体循环阻力而心衰。

(3)心血管内科诊断技术、外科手术技术以及手术设备日益完善。有能力在婴幼儿甚至新生儿进行矫正手术。对某些矫正手术死亡率高,不能采取矫正或其他手术方法的患者,则施行改良方坦(Fontan)手术或新近发展的全腔静脉与肺动脉连接手术;“A”或“B” 型预激综合征,能应用导管消融术或切断肯特束的方法,使病人心律失常治愈,避免病人有猝死的危险;扩张性心肌病,心内膜弹力纤维增生症,可作心脏移植;艾森曼格综合征可作心肺联合移植或单肺移植。

先天性心脏病不可能用药物来纠正其缺损和畸形。小部分患儿因发生慢性心力衰竭,须长期服用有关药物。服药时应严格遵照医嘱,不可随便增减药量。大多数患儿都必须通过手术治疗方可获得痊愈。手术后孩子可正常上学念书,但应将病情告诉老师,以便教师对其加强照顾。虽然小儿先天性心脏病外科手术开展的时间还不是太长,但已取得了可喜的成绩。目前的倾向是手术年龄越小成功率越高、死亡率也越低。

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